Sclerodermia este o boală autoimună rară caracterizată prin întărirea pielii. Principalul efect al acestei boli este creșterea anormală a țesutului conjunctiv și întărirea și îngroșarea acestuia și începe să atacedin greșeală țesuturile sănătoase ale corpului.Acest lucru duce la o supraproducție de colagen care întărește pielea și în procesul căreiaorganele interne , cum ar fi inima, plămânii, rinichii, stomacul sau vasele de sânge, pot fi de asemenea afectate.
Ca și în cazul altor boli autoimune, sclerodermia este mai frecventă la femeile cu vârsta cuprinsă între treizeci și cincizeci de ani și afectează, conform Societății Spaniole de Reumatologie, una din 50.000 de persoane.
Cauza sclerodermiei nu este cunoscută, dar există studii recente care indică o origine multifactorială în care sunt implicați factorii genetici și de mediu.Așa cum este cazul expunerii la silice – de exemplu, în activitățile miniere și sablare – și la anumite medicamente.
Ceea ce trebuie să ții cont este că este o boală autoimună, adică propriul sistem imunitar al organismului este cel care reacționează împotriva altor părți ale corpului.
Trebuie remarcat faptul că până la 90% dintre persoanele cu sclerodermie pot dezvolta un anumit nivel de cicatrici în plămâni, ceea ce le face dificil să respire și să desfășoare activități zilnice. Astfel, fibroza pulmonară, pentru care nu există tratament, este una dintre celeprincipalele cauze de mortalitate în rândul persoanelor cu această boală.
SIMPTOME
Simptomele sclerodermiei includ:
Depuneri de calciu în țesuturile conjunctive
Fenomenul Reynaud, îngustarea vaselor de sânge la mâini sau picioare
Inflamație a esofagului, a tubului dintre gât și stomac
Piele groasă, strânsă pe degete
Pete roșii pe mâini și pe față
CICUL SCLERODERMIEI
Conform site-ului de suport Cunoaște despre sclerodermie, evoluția și progresia acestei boli la fiecare pacient este foarte variabilă, deși procesul se desfășoară de obicei după cum urmează:
Sistemul imunitar trimite mesaje greșite fibroblastelor și le spune să producă cantități mari de colagen. Acest lucru se întâmplă deoarece crede că propriile celule sunt un pericol și încearcă să apere organismul împotriva lui însuși.
Deci fibroblastele produc prea mult colagen.
Colagenul inutil și în exces se adună împreună pentru a forma zone groase, rigide, asemănătoare cicatricilor. Țesutul cicatricial (fibrotic) poate agrava problema, determinând continuarea ciclului de inflamație, colagen și cicatrici. Fibroza și inflamația pielii și a altor organe afectează funcția acestora și provoacă simptomele sclerodermiei.
La fel, în dezvoltarea generală, există alterarea la trei niveluri diferite:
Afectarea vasculară: are loc o îngustare și întărire a vaselor de sânge.
Modificări inflamatorii: Fibroza sau întărirea țesuturilor și organelor corpului se dezvoltă ca urmare a creșterii producției de colagen. Poate apărea și boala țesutului conjunctiv, o boală care afectează țesutul conjunctiv al corpului.
Alterarea autoimună: există prezența în ser a anticorpilor (substanțe care reacţionează împotriva celulelor sau proteinelor organismului însuși).
TIPURI
În linii mari, se identifică mai multe tipuri de sclerodermie: Sclerodermie
localizată : afectează doar pielea, deși se poate răspândi la oase, articulații și mușchi.
Sclerodermia sistemică: boala afectează organele interne și, în funcție de întinderea mai mare sau mai mică a pielii afectate, se distinge de obicei între:
-Sclerodermie sistemică limitată (afectare minoră).
-Sclerodermie sistemică difuză (implicare mai mare).
Sclerodermie fără sclerodermie: boala primește această denumire deoarece nu există o afectare a pielii, deși organele interne sunt.
TRATAMENT
În unele cazuri, problemele pielii asociate cu sclerodermia dispar de la sine în decurs de doi până la cinci ani.Tipul de sclerodermie care afectează organele interne se agravează de obicei în timp.Din acest motiv, deși nu există un tratament specific, există mai multe tratamente pentru a controla simptomele și complicațiile.
Trebuie remarcat faptul că nici un medicament nu este indicat în mod special pentru boală, dar efectele sale cele mai frecvente sunt. Medicamentele despre care s-a demonstrat că ajută la tratarea altor boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă și lupusul, de obicei nu funcționează pentru persoanele cu sclerodermie. Prin urmare, medicii încearcă să utilizeze medicamente pentru efecte individuale, cum ar fi:
Tratarea sau întârzierea modificărilor la nivelul pielii.Cremele sau pastilele cu steroizi pot ajuta la reducerea umflăturilor și a durerilor articulare, la slăbirea pielii strânse și la încetinirea dezvoltării de noi modificări ale pielii.
Dilatați vasele de sânge.Medicamentele pentru tensiunea arterială care dilată vasele de sânge pot ajuta la prevenirea problemelor pulmonare și renale și pot ajuta la tratarea bolii Raynaud.
Suprima sistemul imunitar.Medicamentele care suprimă sistemul imunitar, cum ar fi cele luate după un transplant de organe, pot ajuta la reducerea simptomelor sclerodermiei.
Reduce simptomele digestive.Comprimatele reducătoare de acid din stomac pot ajuta la ameliorarea arsurilor la stomac. Antibioticele și medicamentele care ajută la deplasarea alimentelor prin intestine pot ajuta la reducerea balonării, diareei și constipației.
Preveniți infecțiile.Unguentul cu antibiotice, curățarea și protecția împotriva răcelii pot ajuta la prevenirea infecției ulcerelor de la vârful degetelor cauzate de boala Raynaud. Injecțiile regulate împotriva gripei și pneumoniei pot ajuta la protejarea plămânilor care au fost afectați de sclerodermie.
Ușurează durerea.Dacă analgezicele eliberate fără prescripție medicală nu ajută suficient, puteți cere medicului dumneavoastră să vă prescrie medicamente mai puternice.
